Košík
0
0,00 €
čo je nové? slovník hemolýza
Hemolýza
Hemolýza je rozpad červených krviniek sprevádzaný uvoľnením krvného farbiva - hemoglobínu. pre lepšie pochopenie procesu hemolýzy je dobré vedieť, na akom mieste k rozpadu erytrocatov dochádza. Rozpad erytrocytov môže byť v cievach → intravaskulárny, alebo mimo cievy → extravaskulárny.
Za normálnych → fyziologických okolností sú poškodené alebo prestarnuté (normálna dĺžka života erytrocytu je asi 120 dní erytrocyty vychytané makrofágmi RES (retikuloendoteliálneho systému) pečene , sleziny a kostnej drene , ide teda o hemolýzu extravaskulárnu. Hemoglobín sa tu rozpadá na
globín - bielkovinové reťazce (dva α a dva β), ktoré sú využité na resyntézu hemoglobínu,
biliverdín - lineárny tetrapyrrol zelenej farby, redukuje sa na žltý bilirubín , ktorý je vo väzbe na albumíny prenesený do pečene, kde je konjugovaný s kyselinou glukurónovou a potom vylúčený do žlče,
Fe 3+ - viaže sa na apoferitín za vzniku feritínu (bielkovina tvaru dutej gule, v ktorej dutine je uskladnené železo v podobe Fe(OH) 3 a FePO4, pri nadbytku železa nad apoferitínom sa Fe skladuje v podobe hemosiderínu (komplex hydratovaného Fe 2 O 3 s proteíny, polysacharidy a lipidy) vnútri makrofágov (siderofágy).
Existuje niekoľko príčín, kedy sa hemolýza vymkne spod kontroly
Osmotická hemolýza môže nastávať v hypertonickom aj hypotonickom roztoku. V hypertonickom roztoku bunky odovzdávajú vodu do okolia a zvrašťujú sa, čo môže spôsobiť defekty v bunkovej membráne. V hypotonickom roztoku sa naopak bunka vodou plní, nadobúda guľovitý tvar a môže prasknúť (plazmoptýza).
Fyzikálna hemolýza spočíva spravidla v mechanickom poškodení membrány. Môžeme ju spôsobiť napr. trepaním, ale aj extrémnymi zmenami teplôt alebo ultrazvukom.
Chemická hemolýza je založená najmä na chemickej reakcii lipidov v membráne s určitou látkou. Poškodenie môže byť spôsobené silnými kyselinami alebo zásadami, povrchovo aktívnymi látkami, či tukovými rozpúšťadlami.
Toxická hemolýza nastáva pri pôsobení niektorých bakteriálnych toxínov. Ďalej môže ísť o reakciu na prítomnosť zvieracích (hadích), alebo rastlinných jedov.
Imunologická hemolýza je typická pri podaní inkompatibilnej transfúzie. Zodpovednosť za túto reakciu má komplement .
Extravaskulárna hemolýza
Mimo cievy sa erytrocyty rýchlo rozpadajú. Z nich uvoľnený hemoglobín (alebo celé erytrocyty) je fagocytovaný tkanivovými makrofágmi a vznikajúci bilirubín difunduje do okolia a podmieňuje sfarbenie okolitých tkanív ( lokálny ikterus - typicky v podkožnom hematóme , modrine). Ikterické sfarbenie sa neskôr vytráca a pretrváva sfarbenie hrdzavé. Ďalším pigmentom, ktorý v tomto procese vzniká, je ceroid - lipopigment vznikajúci polymerizáciou oxidačných produktov lipidov (lipidy uvoľnené z rozpadnutých erytrocytov), zmes ceroidu s hemosiderínom sa označuje ako hemofuscín. Následne dochádza k organizácii hematómu nešpecifickým granulačným tkanivom - na periférii sú prítomné siderofágy a fibrín, pozdĺž ktorého do hematómu vrastá granulačné tkanivo, ktoré ním preniká a z hematómu zostane len malá jazvička. Ak je hematóm väčší, potom môže centrálna časť skvapalnieť skôr ako boli fibrínové vlákna nahradené granulačným tkanivom, povrchová vrstva hematómu nadobúda vlastnosti polopriepustnej membrány, cez ktorú sa do hematómu nasáva tekutina a dochádza k zväčšovaniu hematómu za vzniku posthemoragickej pseudocysty , popr. po odfarbení posthemorhagického hygromu .
Akcelerovaná extravaskulárna hemolýza sprevádza napr. hypersplenismus , niektoré poruchy metabolizmu erytrocytov, maláriu atď. Hladina nekonjugovaného bilirubínu pri nej môže byť zvýšená (nad 12 μmol/l), klinicky môže byť viditeľný subikterus alebo ikterus. Vyskytujú sa príznaky hemolytickej anémie - zvýšené množstvo retikulocytov , hemoglobinúria , anémia (hemoglobín pod 120 g/l), znížený počet erytrocytov v krvnom obraze, zvýšenie aktivity laktát dehydrogenázy .
Intravaskulárna hemolýza
Rozpad krviniek v cievach môže mať príčinu v:
samotných erytrocytoch (korpuskulárna hemolýza),
pôsobenie vonkajších činiteľov (extrakorpuskulárna hemolýza).
Hemoglobín uvoľnený z rozpadajúcich sa erytrocytov sa viaže na haptoglobín a vzniká tak komplex, ktorý neprejde glomerulárnym filtrom (funkciou haptoglobínu tvoreného v pečeni je zabrániť jednak poškodeniu obličiek , jednak stratám železa). Komplex je fagocytovaný makrofágmi - hemoglobín sa rozpadá, vzniká bilirubín a ferritín alebo hemosiderín. Pri zvýšenej hemolýze sa dostavuje ikterus a hemosideróza . Ak je uvoľneného hemoglobínu viac ako dokáže haptoglobín nadviazať (najmä pri akútnej hemolýze sa znižuuje koncentrácia haptoglobínu v sére (norma 0,3-2 g/l)), vzniká hemoglobinémia a prebytočný hemoglobín prechádza glomerulárnym filtrom do renálnych hemoglobínov .(časť molekúl hemoglobínu je vychytaná bunkami proximálneho tubulu a premenená na hemosiderín, ktorý sa potom postupne uvoľňuje do moču) - precipitáciou hemoglobínu potom vzniká poškodenie obličiek označované ako hemoglobinurická nefróza (obdobné postihnutie je u crush syndrómu - myoglobín).
