Ochorenia pečene 

čo je nové?  ambulancia   choroby pečene   hyperbilirubinémiáa

Hyperbilirubinémia ambulancia

Stručne

Hyperbilirubinémia označuje zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi v dôsledku neschopnosti správne vylučovať a/alebo metabolizovať bilirubín. Hyperbilirubinémia je okrem iného symptóm žltačky. O hyperbilirubinémii hovoríme v prípade, že koncentrácia bilirubínu v sére je vyššia ako 3 mg/ml, resp 54 mmol/l, resp  nekonjugovaný bilirubín tvorí viac, ako 85 % celkového množstva bilirubínu v sére.

Hyperbilirubinémia skôr než samotná choroba svedčí o multifaktoriálnych základných poruchách, ktoré vychádzajú z odchýlok od pravidelného metabolizmu bilirubínu. 

Patogenéza

Celková priemerná denná produkcia bilirubínu v ľudskom organizme je 4 mg/kg. Z toho 80 % pochádza z hemoglobínu  produkovaného rozpadom erytrocytov a zvyšok z hemových proteínov, ako je myoglobín a cytochróm. Hemoglobín sa rozkladá na globín a hem, ktoré podliehajú viacstupňovému procesu enzymatickej degradácie.  Po dvoch reakciách premieňajúcich hemoglobín na nekonfugovaný bilirubín, sa tento uvoľňuje do krvného obehu, kde sa reverzibilne viaže s plazmatickým proteínom albumínom. V hepatocytoch je bilirubín konjugovaný prostredníctvom uridíndifosfát-glukuronozyl-transferázy → UGT za vzniku bilirubín diglukuronidu, inak nazývaného konjugovaný bilirubín, ktorý je transportovaný cez plazmatickú membránu  a nakoniec vstupuje do žlče.  Odtiaľ sa konjugovaný bilirubín vylučuje do tenkého čreva spolu so žlčou , kde sa časť reabsorbuje a vracia sa späť do pečene. Neabsorbovaný bilirubín sa dostane do hrubého čreva, kde sa hydrolyzuje a redukuje na urobilinogén, ktorý sa vylučuje stolicou

Hyperbilirubinémia sa delí na nekonjugovanú a konjugovanú hyperbilirubinémiu. Nekonjugovaná hyperbilirubinémia je často spôsobená hemolytickými ochoreniami, ktoré vedú k zvýšenej produkcii bilirubínu a zhoršenej konjugácii bilirubínu. Konjugovaná bilirubinémia je často pripisovaná priamemu poškodeniu hepatocytov, ktoré bránia sekrécii konjugovaného bilirubínu.  Základné stavy hyperbilirubinémie môžu byť prehepatické, intrahepatické alebo posthepatické.

Diagnostika

Diagnóza hyperbilirubinémie závisí od fyzikálneho vyšetrenia, analýzy moču, sérových testov, anamnézy a zobrazovania na identifikáciu príčiny.  Pravdepodobnosť hyperbilirubinémie ovplyvňujú aj niektoré genetické ochorenia, tehotenstvo, alkohol, lieky. Príčiny hyperbilirubinémie vznikajú najmä v pečeni. Patria sem hemolytické anémie, enzymatické poruchy, poškodenie pečene a žlčové kamene . Samotná hyperbilirubinémia je často benígna. Iba v extrémnych prípadoch sa vyskytuje kernikterus, typ poranenia mozgu. T

Na rozdiel od novorodeneckej žltačky v si samotná hyperbilirubinémia u dospelých nevyžaduje žiadnu liečbu. Tá sa odlišuje podľa základných ochorení, prípadne vzniknutých komplikácii.

Ako už bolo spomenuté, cholelitiáza je najčastejšou príčinou hyperbilirubinémie. Žlčové kamene možno odstrániť pomocou kyslých alebo rázových vĺn pri litolytickej terapii a litotrypsii. Alternatívne môže cholecystektómia odstrániť žlčník priamo. Po odstránení obštrukcie zo žlčového stromu by sa mala obnoviť normálna eliminácia bilirubínu. 

Pri akútnych stavoch, vyvolaných hyperbilirubinémiou prichádza na pomoc alternatívna bylinná liečba. Vďaka tomu, že dnes poznáme kľúčový regulátor konjugácie bilirubínu → androstanový receptor, a poznáme niekoľko bylín, ktoré sú schopné regulovať clírens bilirubínu.