Viac porúch imunity

Neurodegeneratívne ochorenia

čo je nové?    ambulancia    neurodegeneratívne ochorenia  skleróza multiplex

Skleróza multiplex - ambulancia

Stručne

Skleróza multiplex, niekedy nazývaná aj  roztrúsená skleróza je najčastejším neurodegeneratívnym ochorením s nástupom symptómov vo všeobecnosti vo veku 20 až 40 rokov.

Skleróza multiplex je chronické ochorenie, ktoré postihuje ľudí rôzne. Môže sa stať, že príznaky ochorenia sú takmer nebadateľné a postihnutý človek ich bude mpovažovať za prejavy únavy alebo prepracovanosti. Častejšie sa stáva, že choroba má po nástupe dlhé obdobia remisií s čiastočným alebo úplným zotavením. 

Ženy sú sklerózou multiplex postihnuté častejšie ako muži. Ochorenie je zriedkavo smrteľné a väčšina takto postihnutých ľudí má normálnu dĺžku života s možnou zníženou pohyblivosťou a invaliditou v starobe.

Príznaky a epikríza ochorenia

Nástup a trvanie symptómov sklerózy multiplex zvyčajne závisí od konkrétneho typu, ale môže začať v priebehu niekoľkých dní a rýchlo vymiznúť alebo sa rozvíjať pomalšie a postupne v priebehu mnohých rokov.
Existujú štyri hlavné typy SM, pomenované podľa progresie symptómov v priebehu času:

• Recidivujúca-remitujúca SM. Symptómy tohto typu prichádzajú v záchvatoch a medzi záchvatmi sa ľudia zotavia alebo sa vrátia k svojej obvyklej úrovni postihnutia. Výskyt symptómov pri tejto forme SM sa nazýva záchvat alebo v medicínskych termínoch relaps alebo exacerbácia. Obdobia nečinnosti choroby alebo pokoja medzi záchvatmi SM sa označujú ako remisia. Kým dôjde k ďalšiemu záchvatu, môžu prejsť týždne, mesiace alebo dokonca roky, po ktorých opäť nasleduje obdobie nečinnosti. Väčšina ľudí s SM (približne 80 %) je na začiatku diagnostikovaná s touto formou ochorenia.

• Sekundárne progresívna čs. Ľudia s touto formou SM zvyčajne mali v minulosti záchvaty SM, ale potom sa u nich začali objavovať postupné a trvalé symptómy a časom sa ich funkcia zhoršovala. U väčšiny jedincov s ťažkou relaps-remitujúcou SM sa môže vyvinúť sekundárne progresívna SM, ak nie sú liečení.

• Primárne-progresívna SM. Tento typ SM je menej častý a je charakterizovaný postupným zhoršovaním symptómov od začiatku bez viditeľných relapsov alebo exacerbácií ochorenia, hoci môže dôjsť k prechodnej alebo miernej úľave od symptómov.

• Progresívne recidivujúca SM. Táto najzriedkavejšia forma SM je charakterizovaná neustálym zhoršovaním symptómov od začiatku s akútnymi recidívami, ktoré sa môžu časom vyskytnúť v priebehu ochorenia.

Existuje niekoľko zriedkavých a neobvyklých variantov MS. Jedným z nich je Marburgov variant SM → tiež nazývaný malígna SM, ktorý spôsobuje rýchle a neúprosné symptómy a zhoršenie funkcie, čo môže mať za následok značnú invaliditu alebo dokonca smrť krátko po nástupe choroby. Balova koncentrická skleróza , ktorá spôsobuje koncentrické krúžky deštrukcie myelínu, ktoré možno vidieť na MRI, je ďalším variantným typom SM, ktorý môže rýchlo postupovať.

Včasné príznaky SM často zahŕňajú:

• Problémy s videním, ako je rozmazané alebo dvojité videnie alebo neuritída zrakového nervu, ktorá spôsobuje bolesť pri pohybe očí a rýchlu stratu zraku

• Svalová slabosť, často na rukách a nohách, a svalová stuhnutosť sprevádzaná bolestivými svalovými kŕčmi

• Mravčenie, necitlivosť alebo bolesť rúk, nôh, trupu alebo tváre

• Nemotornosť, najmä ťažkosti s udržaním rovnováhy pri chôdzi

• Problémy s kontrolou močového mechúra

• Prerušované alebo stálejšie závraty

MS môže tiež spôsobiť neskoršie príznaky, ako sú:

• Duševná alebo fyzická únava, ktorá sprevádza prvé príznaky počas útoku

• Zmeny nálady, ako je depresia alebo ťažkosti s emocionálnym prejavom alebo kontrolou

• Kognitívna dysfunkcia - problémy s koncentráciou, multitasking, myslenie, učenie alebo problémy s pamäťou alebo úsudkom

Svalová slabosť, stuhnutosť a kŕče môžu byť dostatočne závažné na to, aby ovplyvnili chôdzu alebo státie. V niektorých prípadoch vedie SM k čiastočnej alebo úplnej paralýze a používanie invalidného vozíka nie je nezvyčajné, najmä u jedincov, ktorí nie sú liečení alebo majú pokročilé ochorenie. Mnoho ľudí s SM zisťuje, že slabosť a únava sú horšie, keď majú horúčku alebo keď sú vystavení teplu. Po bežných infekciách sa môžu vyskytnúť exacerbácie SM.

Bolesť je zriedka prvým príznakom SM, ale bolesť sa často vyskytuje pri očnej neuralgii a neuralgii trojklanného nervu, čo je porucha, ktorá postihuje jeden z nervov, ktorý poskytuje pocit rôznym častiam tváre (pozri časť Stavy spojené s SM nižšie). Bolestivé kŕče končatín a ostrá bolesť vystreľujúca do nôh alebo okolo brucha môžu byť tiež príznakmi SM.
Mnoho jedincov s SM môže mať problémy s koordináciou a rovnováhou. Niektorí môžu mať nepretržité chvenie hlavy, končatín a tela, najmä počas pohybu.

exacerbácia MS

Exacerbácia - ktorá sa tiež nazýva recidíva, vzplanutie alebo záchvat - je náhle zhoršenie symptómov MS alebo objavenie sa nových symptómov, ktoré trvá najmenej 24 hodín. Predpokladá sa, že relapsy SM sú spojené s vývojom nových oblastí poškodenia v mozgu. Exacerbácie sú charakteristické pre relaps-remitujúcu SM.
Exacerbácia môže byť mierna alebo dostatočne závažná, aby výrazne zasahovala do každodenných životných aktivít. Väčšina exacerbácií trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov, hoci niektoré trvajú až niekoľko mesiacov. Keď symptómy záchvatu ustúpia, jedinec s SM je v remisii, charakterizovanej pokojom choroby.

Patogenéza ochorenia

Skleróza multiplex  je zápalové ochorenie centrálneho nervového systému, v rozvoji ktorého sa uplatňuje porucha imunitných mechanizmov. Ochorenie patrí medzi tzv. autoimunitné choroby, pri ktorých organizmus vytvára protilátky proti štruktúram telu vlastným, poškodzuje ich a narúša ich funkciu. Na patogenéze ochorenia sa s najväčšou pravdepodobnosťou spolu podieľa vírus Epstein-Barrovej →EBV, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu.

Ľudia, ktorí boli v detstve infikovaní vírusom EBV majú nižšie riziko ako tí, ktorí boli týmto vírusom infikovaní v mladosti alebo v dospelosti. U týchto ľudí sa môže vyvinúť prehnaná imunitná odpoveď, ktorá môže byť spúšťačom sklerózy multiplex.

Okrem toho môže byť príčinou nástupu sklerózy multiplex narušenie hematoencefalickej bariéry, ktorá oddeľuje mozog a miechu od imunitného systému. Ak dôjde k pretrhnutiu tejto bariéry, vystaví sa mozog imunitnému systému. Keď k tomu dôjde, imunitný systém môže nesprávne interpretovať štruktúry v mozgu, ako je myelín, ako cudzie a aktivuje voči nim imunitnú odpoveď.

Liečba sklerózy multiplex

Štandartný management liečba sklerózy multiplex je založený na dvoch líniách podávania imunomodulantov, v závislosti od progresia ochorenia.

V prvej línii sa podávajú lieky interferón beta-1a, interferón beta-1b a glatirameracetát. Podávajú sa v injekčnej forme buď vnútrosvalovo alebo podkožne, raz za týždeň alebo každý druhý deň. U veľkej časti pacientov vedie táto liečba k niekoľkoročnej stabilizácii klinického stavu a spomaleniu progresie ochorenia.

Avšak u 40 % pacientov je terapeutická nie je odpoveď na liečbu prvej línie dostatočná, čo sa prejaví opačným efektom - vysokým počtom relapsov ochorenia, progresiou počtu lézií na kontrolnej magnetickej rezonancii, progresiou stupňa funkčného zneschopnenia po roku liečby daným preparátom.

V druhej línii liečby sklerózy multiplex sa podávajú monoklonálne protilátky natalizumab a selektívne imunosupresívum fingolimod. Preparáty druhej línie sú síce veľmi účinné, avšak ich použite je spojené s možným výskytom závažných nežiadúcich účinkov, preto nie sú určené pre pacientov vo včasnom štádiu ochorenia.