Vrodená imunitná nedostatočnosť ambulancia
V súčasnosti známe poruchy imunitného systému
Vrodená imunita pozostáva najmä z bariér na tele a v tele, ktoré chránia pred cudzími hrozbami . Medzi zložky vrodenej imunity patrí koža, žalúdočná kyselina, enzýmy nachádzajúce sa v slzách a kožných olejoch, hlien a reflex kašľa. Existujú aj chemické zložky vrodenej imunity, vrátane látok nazývaných interferón a interleukín-1.
Príčinou vrodených porúch imunity sú geneticky podmienené zmeny v štruktúre a funkciách jednej alebo viacerých zložiek imunity. V dôsledku týchto zmien imunitný systém nefunguje správne a nedostatočne chráni pred infekciami.
To znamená, že infekcie majú komplikovanejší priebeh, obvyklé sú zápaly prínosových dutín, priedušiek, pľúc alebo črevná infekcia. Okrem toho je dôležitou funkciou imunitného systému je rozlišovanie medzi zdravým tkanivom a cudzorodým alebo odcudzeným tkanivom. Pri niektorých druhoch vrodenej imunitnej poruchy imunitný systém toto rozlišovanie nezvláda, alebo nezvláda regulovať obrannú reakciu. V takom prípade bunky imunitného systému napádajú vlastné bunky a tkanivá ako by boli
cudzie. Takáto porucha je príčinou rôznych autoimunitných ochorení.
Incidencia vrodených porúch imunity
Úroveň vrodenej imunity je prognostickým faktorom akútnej leukémie. Všetci leukemickí pacienti s úplnou vrodenou imunitou leukocytov pri diagnóze dosiahli po chemoterapii dlhotrvajúcu kompletnú remisiu a teraz sú v dobrom stave. Naproti tomu u pacientov s nedostatkom vrodenej imunity nedošlo k remisii a všetci zomreli 3-25 mesiacov po diagnóze. Nebezpečná je však nielen nevýkonnosť vrodeného imunitného systému, ale aj jeho nadmerná stimulácia.